Ученые МГУ в составе международного коллектива определили, что при лице-лопаточной мышечной дистрофии Ландузи-Дежерина (МДЛД) обнаруживается повреждение ДНК мышечных клеток, миобластов. Статья была опубликована в высокорейтинговом журнале Free Radical Biology and Medicine.
Лице-лопаточная мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина — заболевание, выражающееся в слабости мышц лица: лицо больных становится словно маска, возникают трудности с мимикой, иногда наблюдается неполное смыкание глаз во время сна. Миобласты — это молодые мышечные клетки человека и животных, из которых в процессе развития зародыша, а также при регенерации скелетной мускулатуры в послезародышевый период развития организма образуются поперечнополосатые мышечные волокна.
«Мы обнаружили конститутивные повреждения ДНК в культуре миобластов больных лице-лопаточной мышечной дистрофией Ландузи-Дежерина. Ген DUX4 индуцирует повреждение ДНК. При экспрессии в нормальных человеческих миобластах ингибирование гена DUX4 снижает уровень повреждений ДНК в миобластах больных МДЛД. Повреждения ДНК способствуют аберрантной дифференцировке миобластов больных. Поверждения ДНК, инициированные белком DUX4 влияют на миогенную дифференцировку миобластах из больных МДЛД. Обработка антиоксидантами снижает уровень морфологических дефектов при формировании миотрубочек у больных МДЛД», — рассказывает доктор биологических наук, сотрудник Научно-исследовательского института физико-химической биологии имени А.Н. Белозерского Егор Васецкий.
В работе ученые использовали транскриптомный анализ, метод ДНК-комет («Comet assay»), малые интерферирующие ДНК (siRNA), анализ повреждений ДНК, иммунофлуоресцентная микроскопия.
«В настоящее время методов лечения лице-лопаточной мышечной дистрофии Ландузи-Дежерина не существует. Наша работа позволила обнаружить новый аспект МДЛД. В связи с этим возникают перспективы облечения симптомов этой болезни при помощи антиоксидантов», — говорит Егор Васецкий.